Palabras clave
Neumatosis Cistoide Intestinal
Síndromes de Malabsorción
gastroenterología
reporte de caso Scleroderma, Systemic
Pneumatosis Cystoides Intestinalis
Malabsorption Syndromes
Gastroenterology
Case Report
Cómo citar
Resumen
La neumatosis quística intestinal es una complicación gastrointestinal rara de la esclerodermia sistémica. Se caracteriza por acumulaciones submucosas o subserosas de gas libre formando lesiones quísticas. Se presenta a continuación el caso de una paciente femenina con antecedente de autoinmunidad que consulta a urgencias en múltiples ocasiones por distención intestinal y diarrea crónica. Durante la hospitalización a la paciente se le realiza una tomografía de abdomen que muestra dilatación y burbujas de apariencia quística en asas y mesenterio. Por persistencia del dolor, la paciente es llevada a laparoscopia exploratoria donde se observan las mismas lesiones sin evidencia de irritación peritoneal, por lo que cierran. Continúan medidas de soporte con nutrición parenteral que mejora el estado de la paciente. Esta complicación gastrointestinal suele ser benigna y solo requiere tratamiento conservador. Sin embargo, puede necesitar intervención quirúrgica cuando se sospecha irritación peritoneal. Al ser tan infrecuente es un dilema diagnóstico, por lo que otros diagnósticos diferenciales deben excluirse minuciosamente.
Citas
Orvain C, Assassi S, Avouac J, Allanore Y. Systemic sclerosis pathogenesis: contribution of recent advances in genetics. Curr Opin Rheumatol. noviembre de 2020;32(6):505-14. https://10.1097/BOR.0000000000000735
Hughes M, Allanore Y, Denton CP, Matucci-Cerinic M. Systemic Sclerosis. EMJ Rheumatol. 21 de julio de 2020;100-9. https://doi.org/10.33590/emjrheumatol/20-00073
Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. The Lancet. 7 de octubre de 2017;390(10103):1685-99. https://10.1016/S0140-6736(17)30933-9
Singh G, Johnson C, Gill R, De Cruz P. Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) in a patient with undiagnosed systemic sclerosis. BMJ Case Rep. 28 de septiembre de 2018;2018:bcr2018225175. https://10.1136/bcr-2018-225175
Kaneko M, Sasaki S, Teruya S, Ozaki K, Ishimaru K, Terai E, et al. Pneumatosis Cystoides Intestinalis in Patients with Systemic Sclerosis: A Case Report and Review of 39 Japanese Cases. Case Rep Gastrointest Med. 2016;2016:2474515. https://10.1155/2016/2474515
McMahan ZH. Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis: an update. Curr Opin Rheumatol. noviembre de 2019;31(6):561-8. https://10.1097/BOR.0000000000000645
Kaniecki T, Abdi T, McMahan ZH. A practical approach to the evaluation and management of gastrointestinal symptoms in patients with systemic sclerosis. Best Pract Res Clin Rheumatol. septiembre de 2021;35(3):101666. https://10.1016/j.berh.2021.101666
Vogel Y, Buchner NJ, Szpakowski M, Tannapfel A, Henning BF. Pneumatosis cystoides intestinalis of the ascending colon related to acarbose treatment: a case report. J Med Case Reports. 8 de septiembre de 2009;3:9216. https://10.4076/1752-1947-3-9216
Sakkas LI, Simopoulou T, Daoussis D, Liossis SN, Potamianos S. Intestinal Involvement in Systemic Sclerosis: A Clinical Review. Dig Dis Sci. abril de 2018;63(4):834-44. https://10.1007/s10620-018-4977-8
Florin THJ. Alkyl halides, super hydrogen production and the pathogenesis of pneumatosis cystoides coli. Gut. 1 de diciembre de 1997;41(6):778-84. https://10.1136/gut.41.6.778
Yale CE. The Bacterial Etiology of Pneumatosis Cystoides Intestinalis. Arch Surg. 1 de julio de 1974;109(1):89. https://10.1001/archsurg.1974.01360010067017
Pieterse AS, Leong ASY, Rowland R. The mucosal changes and pathogenesis of pneumatosis cystoides intestinalis. Hum Pathol. julio de 1985;16(7):683-8. https://10.1016/s0046-8177(85)80152-0
University of California, Los Angeles, David Geffen School of Medicine, USA, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, Oslo University Hospital, Oslo, Norway. Gastrointestinal tract microbiota modifications in systemic sclerosis. Eur J Rheumatol. 28 de octubre de 2020;7(3):228-36. https://10.5152/eurjrheum.2019.19103
Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, Becker M, Kulak A, Allanore Y, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. agosto de 2017;76(8):1327-39. https://10.1136/annrheumdis-2016-209909
Kancherla D, Vattikuti S, Vipperla K. Pneumatosis cystoides intestinalis: Is surgery always indicated? Cleve Clin J Med. marzo de 2015;82(3):151-2. https://10.3949/ccjm.82a.14006
Fallon RH. Pneumatosis cystoides intestinalis, associated with scleroderma and presenting with pneumoperitoneum. Mo Med. febrero de 1967;64(2):117-8. https://10.1111/j.1445-5994.2011.02557.x