Resumen
Introducción. La leiomiomatosis intravenosa es una enfermedad neoplásica uterina poco frecuente, cerca de 300 casos han sido reportados en la literatura hasta el momento. Esta entidad se caracteriza por la invasión de la vasculatura venosa uterina y extrauterina por tejido muscular liso. El diagnóstico oportuno y la determinación del grado de extensión aumentan la probabilidad de un tratamiento exitoso. En los casos en que existe compromiso vascular y cardiaco avanzado el pronóstico es incierto. Presentación del caso. Presentamos el caso de una mujer de 35 años, quien consultó por edema de miembros inferiores, disnea y dolor pélvico, con antecedentes de miomatosis uterina y resección de un mixoma intracardiaco. Al examen físico se identificaron signos de insuficiencia cardiaca y una masa abdominal que comprometía el fondo de saco anterior. Mediante estudios radiológicos y biopsia de la lesión se diagnosticó leiomiomatosis intravenosa con invasión de vena cava inferior y de cavidades cardiacas derechas. Se propuso iniciar el tratamiento neoadyuvante con análogos de la GNRH para reducir el tamaño tumoral y, posteriormente, realizar resección quirúrgica. Desafortunadamente al tercer día del diagnóstico la paciente falleció. Conclusiones. La leiomiomatosis intravenosa con extensión a vena cava inferior y cavidades cardiacas derechas es poco frecuente. Si bien es histológicamente benigna, es potencialmente mortal por el daño estructural y funcional cardiovascular. Esta entidad debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de neoplasias intracardiacas que involucran la vena cava, en mujeres con antecedentes de miomatosis uterina. El tratamiento de elección es la resección completa del tumor extrauterino e histerectomía total más salpingooforectomia.
Citas
Cirella JI, de Barriola VG, Naranjo M, Nava G, García I, Durán D. Leiomiomatosis intravenosa. Rev Obstet Ginecol Venez 2005; 65(4): 179-182.
Timmis AD, Smallpeice CS, Davies AC, Macarthur AM, Gishen P, Jackson G. Intracardiac spread of intravenous leiomyomatosis with successful surgical excision. N Engl J Med 1980; 303: 1043-1044. https://doi.org/10.1056/NEJM198010303031806
Nam MS, Jeon MJ, Kim YT, Kim JW, Park KH, Hong YS. Pelvic leiomyomatosis with intracaval and intracardiac extension: a case report and review of the literature. Gynecol Oncol. 2003;89(1):175-180. https://doi.org/10.1016/S0090-8258(02)00138-5
Du J, Zhaob X, Guo D, Li H. Intravenous leiomyomatosis of the uterus A clinicopathologic study of 18 cases, with emphasis on early diagnosis and appropriate treatment strategies. Human Pathology. 2011; 42, 1240-1246. https://doi.org/10.1016/j.humpath.2010.10.015
Careaga G, Palafox M, Santiago J, Valero G. Leiomioma invasor a cavidades cardiacas. Reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev mex cardiología. 2008;19 (1):30 - 38.
López-Olmos J, Navarro P. Leiomiomatosis intravenosa residivante. Clin Invest Gin Obst 2004;31(2):55-61. https://doi.org/10.1016/S0210-573X(04)77303-7
Liu B, Liu Ch, Guan H, Li Y, SOng X, Shen K, Miao Q. Intravenous leiomyomatosis with inferior vena cava and heart extensión. Journal of Vascular Surgery. 2009;50(4):897-902. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2009.04.037
Clay T, Dimitriou J, McNally O , Russell P. Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extensión: A review of diagnosis and management with an illustrative case. Surgical Oncology En Prensa. 2013. https://doi.org/10.1016/j.suronc.2013.03.004
Dal CP, Quade BJ, Neskey DM, Kleinman MS, Weremowicz S, Morton CC. Intravenous leiomyomatosis is characterized by a der (14)t(12;14)(q15;q24) Genes Chromosomes Cancer. 2003;36(2):205-206. https://doi.org/10.1002/gcc.10159
Quade BJ, Dal Cin P, Neskey DM, Weremowics S, Morton CC. Intravenous leiomyomatosis: molecular and cytogenetic analysis of a case. Mod Pathol. 2002;15(3):351-356. https://doi.org/10.1038/modpathol.3880529
Barksdale Jason, Abolhoda A, Saremi F. Intravenous leiomyomatosis presenting as acute BuddChiari sindrome. J Vasc Surg. 2011;54(3):860-863. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2011.03.261
Cornéllis F, Belleannée G, Lederlin M. Cardiac extensión of an intravascular leiomyomatosis 43 years after hysterectomy. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012;144(1):e3-e5. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2012.03.022
Moniaga N, Randall L. Uterine leiomyomatosis with intracaval and intracardiac extensión. Gynecologic Oncology Reports. 2012; 2: 130-132. https://doi.org/10.1016/j.gynor.2012.08.003
Matosa A, Ramalhoa M, Palasa J, Herédia V. Heart extension of an intravenous leiomyomatosis. Clinical Imaging. 2013; 37: 369-373. https://doi.org/10.1016/j.clinimag.2012.04.022
Atienza-Cuevas L, Añón-Requena MJ, Beltrán M, Pérez Requena J. Leiomiomatosis intravenosa uterina. Presentación de un caso con afectación paratubárica y ovárica. Rev Esp Patología. 2005; 38(4): 238-241.
Worley MJ, Aelion A, Caputo TA, Kent KC, Salemi A, Krieger KH. Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension: a single-institution experience. Am J Obstet Gynecol 2009; 201(6);574-e1-5. https://doi.org/10.1016/j.ajog.2009.06.037
Mertens R, Valdés F, Muñoz C, Irarrázaval M. Leiomiomatosis intravenosa de origen pelviano con extensión intracardiaca. Reporte de 2 casos. Rev. Med. Chile. 2012; 140:906-909." https://doi.org/10.4067/S0034-98872012000700012