Resumen
Introducción: La enfermedad Creutzfeld-Jakob, es una rara entidad neurodegenerativa, es la forma más común de enfermedades por priones reconocida en humanos, compromete el área cortical del cerebro, más específicamente la corteza de los lóbulos frontales, parietales, temporales y el hipocampo; tiene un curso rápidamente progresivo de naturaleza incurable. Su baja prevalencia en la población general dificulta llegar a un diagnóstico certero y precoz, que pueda llevar al equipo médico a entablar un plan de manejo interdisciplinario que mejore la calidad de vida de estos pacientes y su familia; es frecuente la aparición de síntomas de difícil control entre ellos el delirium que deteriora física y emocionalmente al paciente, sus seres queridos y cuidadores. Presentación del caso: Paciente de 60 años con de enfermedad por priones quien cursó con cuadro de deterioro cognitivo, intolerancia a la vía oral, desnutrición, deshidratación, delirium, mioclonías e insomnio; presentando delirium de etiología multifactorial, de muy difícil control, requiriendo manejo con neurolépticos atípicos y típicos, alcanzando la dosis máxima terapéutica sin un adecuado control, ante la refractariedad fue necesario manejo con sedación paliativa, logrando control sintomático y fallecimiento en domicilio. Conclusiones: Ante casos de demencia de Creutzfeld-Jakob con sintomatología de difícil control, en particular ante delirium refractario la sedación paliativa es una opción de manejo que puede realizarse en domicilio por un equipo entrenado, logrando adecuados resultados.
Citas
CDC. Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD) [Internet]. www.cdc.gov. 2020. Available from: https://www.cdc.gov/prions/cjd/index.html
Ministerio de la Protección Social Colombia. Decreto Numero 4747 De 2007. 2007;2007(Diciembre 7):1–10.
Knight R. Creutzfeldt-Jakob disease: A rare cause of dementia in elderly persons. Clin Infect Dis. 2006;43(3):340–6. Available from: https://doi.org/10.1086/505215
Bailey B, Aranda S, Quinn K, Kean H. Creutzfeldt-Jakob disease: extending palliative care nursing knowledge. Int J Palliat Nurs. 2000;6(3):131–9. Available from: http://dx.doi.org/10.12968/ijpn.2000.6.3.8940
Merel S, DeMers S, Vig E. Palliative Care in Advanced Dementia. Clin Geriatr Med [Internet]. 2014;30(3):469–92. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.cger.2014.04.004
Zamora-Mur A, Zamora-Catevilla A, García-Foncillas R, Aubí-Catevilla Ó, Nabal-Vicuña M. Atención domiciliaria especializada en pacientes con demencia. Med Paliativa. 2018;25(1):22–9. Available from: https://doi.org/10.1016/j.medipa.2016.04.001
Sánchez-Román S, Beltrán Zavala C, Lara Solares A, Chiquete E. Delírium en adultos que reciben cuidados paliativos: revisión de la literatura con un enfoque sistemático. Rev Psiquiatr Salud Ment. 2014;7(1):48–58. Available from: https://doi.org/10.1016/j.rpsm.2013.05.001
Finucane AM, Jones L, Leurent B, Sampson EL, Stone P, Tookman A CB. Drug therapy for delirium in terminally ill adults. Cochrane Database Syst Rev. 2020;(1):CD004770.
Collinge J. Prion Diseases of Humans and Animals: Their Causes and Molecular Basis. Annu Rev Neurosci [Internet]. 2001;24(1):519–50. Available from: https://doi.org/10.1146/annurev.neuro.24.1.519
Public Assistance; Data on Public Assistance Discussed by Researchers at University of Ottawa (Psychological Aspects of Medical Assistance in Dying: A Personal Reflection) [Internet]. Law & Health Weekly. Atlanta; 2018. p. 31. Available from: https://search.proquest.com/docview/2043933274?accountid=148996
Parra Palacio S, Giraldo Hoyos CE, Arias Rodríguez C, Mejía Arrieta D, Vargas Gómez JJ, Krikorian A. Palliative sedation in advanced cancer patients hospitalized in a specialized palliative care unit. Support Care Cancer. 2018;26(9):3173–80.